原因不明の症状に潜むファブリー病について学びました。

昨日の東京医大皮膚科医局の症例検討会に参加させていただき学びました。

ファブリー病は、

細胞内ライソゾームの酵素α-ガラクトシダーゼA（GLA）の

遺伝子変異により発症する先天代謝異常症です。

GLAの酵素活性が低下することで、

基質のグロボトリアオシルセラミド（GL3）が体内の組織に蓄積し、

細胞の機能が障害され、

進行性の多臓器症状を呈します。

日本国内での発現率は7000人に一人。

ファブリー病は遺伝性疾患です。

特徴的な症状として、

幼児期・学童期から四肢末端痛、発汗障害（低汗）

20歳以降から、進行性の腎機能障害

30歳以降から進行性の心機能障害、脳血管障害

このほかに、下痢・腹痛、消化器症状、難聴、めまい、被角血管腫、角膜混濁

などを示します。

ファブリー病では、

心臓や腎臓、脳などの臓器障害が主な死因とされており、

生存期間が男性では50年、女性が70年と、

一般人と比べて男性では約20年、女性では約15年短縮すると言われています。

ファブリー病は診断が難しく、

小児のうちは不定愁訴や詐病と言われて見逃されていることもあるそうです。

四肢末端痛や発汗障害があった場合、

家族歴も参照し、

遺伝学的検査で診断します。

補助的検査として、尿検査もあります。

治療は、

酵素補充療法、薬理学的シャペロン療法があります。

これらの治療により、健常人と同じ生活を送れるようになります。

お子様に、

四肢末端痛や、発汗異常を呈する場合は

ファブリー病も念頭において受診しましょう。

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emiスキンクリニック松濤

渋谷駅から徒歩5分　

元東急本店のオーチャードホール入り口向かい

〒150-0046

東京都渋谷区松濤1-7-10-101

TEL:03-3468-3711

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YouTube : https://www.youtube.com/@user-fp9ql5xj3s

クリニック公式オンラインショップ:http://members.shop-pro.jp

診療時間:9:30～17:00(土曜日は9:30～13:30)

休診:火曜日、日曜日(月曜祝日は休診、火曜日通常診療)

本格的な紫外線対策を始めましょう。

もうすぐ4月。

紫外線も強くなる時期になっています。

肌老化の８割は光が原因で、光老化とも言われます。

肌老化の原因となる光を分類すると、

• UV-B：主に表皮に作用し、肌に炎症（赤みやほてり）を起こし、メラノサイトを活性化します。

• UV-A：真皮まで到達し、肌の黒化、コラーゲンなどの変性を起こします。窓ガラスも通過します。

• ブルーライト：真皮層まで到達し、繊維芽細胞の活動を抑制し、メラニン生成を促進します。

• 近赤外線：皮下組織や筋層まで到達し、繊維芽細胞へ影響します。

メラノサイトを活性化したり、メラニン促進によりシミができたり、肌がくすんだりします。

コラーゲン変性や、線維芽細胞にダメージを与えると、

肌の弾力がなくなり、しわやたるみの原因になります。

これからの季節、さらに紫外線対策をしていきましょう。

基本は日焼け止め。

そして、帽子や日傘やサングラスの着用。

私は飲む日焼け止めも併用します。

そして、ブルーライト対策も必要ですね。

最近ではブルーライトもブロックできる日焼け止めも増えています。

さらにPCや携帯にブルーライトカットできるシールなどを貼るのもお勧めです。

そして、日焼けしてしまったら、

その後のケアもしていきましょう。

私はゴルフやアウトドアアクティビティの後には

顔にビタミンCのイオン導入と

高濃度ビタミンCの点滴

をするようにしています。

ぜひ皆様もご相談ください。

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休診:火曜日、日曜日(月曜祝日は休診、火曜日通常診療)

スギ花粉の舌下免疫療法治療薬シダキュアが不足しています。

需要の増大、

不測の事態に備えての在庫確保のため、

大幅な増産体制が必要とのことです。

そのためシダキュアは

限定出荷となっています。

特に舌下免疫療法の導入で使用される、

シダキュア2,000JAUが限定出荷になっています。

これにより、

舌下免疫療法の新規患者が制限されます。

一度舌下免疫療法を開始したら、

３〜５年は継続しなければなりません。

ただし、開始したら、

ほとんどの方が

翌年の花粉症の症状が軽くなっています。

現在は2人に1人は花粉症の時代です。

毎年、花粉の時期になると辛い思いをされている方も多くいらっしゃいます。

そのような方にはぜひ舌下免疫療法をお勧めしたいのですが、

新規導入ができない状態です。。。

どうか早く出荷が安定供給されますように。

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お彼岸でお墓参りをしてきました。

お彼岸とは春分の日と秋分の日を中日として前後３日間を指すそうです。

春分の日と秋分の日は太陽が真東から登って、真西に沈んでいく日であり、

仏教でいう極楽浄土のある西の彼方と通じる日と考えられています。

その日にご先祖様の供養を行えば、

自分自身も極楽浄土へ到達することができ、

またご先祖様への思いも通じやすくなるのでは、という考えから

お彼岸にはお墓参りをするという風習になったそうです。

私も家族とお墓参りをして、

帰りには昔から通っているお蕎麦屋さんでお蕎麦を食べて

幼馴染とお茶してきました。

短時間の帰省でしたが、

充実した一日でした。

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昨日は周子先生の糸治療の日でした。

大人気の周子先生のお顔の糸治療。

私も時間のある限り、

施術に入らせていただいていますが、

いつ見ても

糸治療の手捌きが早くて綺麗。

その場で、患者さんの希望と、

周子先生の診察で、

必要な糸を使い分け、

複数の種類の糸を組み合わせて施術します。

さすが、

長年糸治療を好んで続けてきたんだな、

と納得します。

周子先生は糸治療にこだわりがあり、

しょっちゅう韓国まで糸の買い付けや、

新しい糸の勉強に行っています。

昨日の糸治療の患者様たちも

施術後も腫れもなく

結果に大満足してお帰りいただきました。

本来なら昨日は私も糸治療をしてもらう予定でしたが、

時間がなく次回に持ち越しに。。。

糸治療を受けれた患者さんが羨ましいです。笑

周子先生の糸治療は

来月は4月26日金曜日に予定しています。

ご希望のある方は早めにご予約ください。

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